Mestarisäätelijäproteiini Hepsidiini- Raudan homeostaasitekijä

LÄHDE: HAMP hepcidin antimicrobial peptide [ Homo sapiens (human) ] PubMed lähde: Gene ID: 57817, updated on 29-Nov-2015. 

HAMP provided by HGNC Official Full Name hepcidin antimicrobial peptideprovided by HGNC Primary source HGNC:HGNC:15598 See related HPRD:05925; MIM:606464Gene type protein codi

Organism Homo sapiens

Also known as HEPC; PLTR; HFE2B; LEAP1

Chr. 19q13.1 .

The product encoded by this gene is involved in the maintenance of iron homeostasis, and it is necessary for the regulation of iron storage in macrophages, and for intestinal iron absorption. The preproprotein is post-translationally cleaved into mature peptides of 20, 22 and 25 amino acids, and these active peptides are rich in cysteines, which form intramolecular bonds that stabilize their beta-sheet structures. These peptides exhibit antimicrobial activity against bacteria and fungi. Mutations in this gene cause hemochromatosis type 2B, also known as juvenile hemochromatosis, a disease caused by severe iron overload that results in cardiomyopathy, cirrhosis, and endocrine failure. [provided by RefSeq, Oct 2014]

 

Tämän HAMP- geenin koodaama tuote osallistuu pitämään yllä raudan homeostaasia ja se on välttämätön makrofagien rautavarastojen säätelyssä ja suolistosta käsin tapahtuvassa raudan imeytymisessä.  Pre- pro-protiini muokkautuu translaation jälkeen siten,että siitä pilkkoutuu kypsiä peptideitä, jotka ovat 20, 22 ja 23 aminohappoa pitkiä ja näissä aktiiveissa peptideissä on runsaasti rikkipitoisia cysteiiniaminohappoja, jotka  muodostavat  niiden molekyylinsisäisiin beta-tuppi- rakenteisiin vakauttavia siltoja. Näillä peptideillä on antimikrobivaikutuksia bakteereita ja sieniä vastaan. Jos tämä geeni mutatoituu, aiheutuu hemokromatoosityyppiä 2B, joka tunnetaan nuoruuden hemokromatoosina ja siitä seuraa vakava raudan ylikuormitus, joka johtaa kardiomyopatiaan, kirroosiin ja  sisäeritysjärjestelmän pettämiseen. Ihmisellä HAMP geeni sijaitsee kromosomissa 19 asemassa q13.1.

  

Löysin tästä hepsidin funktiosta  hyvin valaisevan videon YouTuben  kautta
  https://www.youtube.com/watch?v=ahCy97FVUpM
Lisätietoja proteiinista hepsidiini:  http://www.ncbi.nlm.nih.gov/protein/P81172.2
Sekvenssi   on erikoinen  7 leusiinia peräkkäin, , 5 arginiini peräkkäin, 9 cysteiinin kimppu.
Siinä saa kyllä syödä kalaa ja munaa, mieluummin kuin vain jotain matelijaa tai mineraalia.

ORIGIN      
        1 

 malssqiwaa

 clllllllas

 ltsgsvfpqq

 tgqlaelqpq

 dragaraswm

 pmfqrrrrrd
       61 

thfpicifcc

gcchrskcgm cckt
//

Kommentti: 

Kuten tästä vähitellen alkaa selvitä, raudan säätely ja veren normaalin  hemoglobiinin säätely on lähinnä proteiiniasia ( ravitsemustila-asia)  eikä varsinaisesti  "rauta-asia"- Rautaa kehossa on aika paljon, mutta proteiinivaje (  monipuolisen ravinnon saanti)   "hampers" ( on vastuksena, estää)  normaalia rautastatusta.  Hyvä on geenin nimikin HAMP, eräs  mestarisäätelijägeeni! 

Otettava huomoon että verta hajoaa aivan koko ajan ihmiseeä- pernaakin sanotaan  punasolujen hautausmaaksi-  ja   raudan  talteensaaminen takaisin  oikeille teille on se vaikeasti hahmotettava pistekohta, johon nyt näyttää  tulleen paljon lisävaloa- tosin lisähallintakykyä  pitää kehitellä. 

Asia on vähän kuin kalsiumilla: luusto on täynnä kalsiumia, mutta sen saaminen  hyödyllisiin kohtiin ja pois  haittaavista kohdista  on useimpien tautien  ongelma.  

Musitiin 1.12. 2015